Preview

Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Расширенный поиск

Неинвазивная ИВЛ у ребенка с синдромом центральной альвеолярной гиповентиляции

https://doi.org/10.30946/2219-4061-2019-9-4-78-87

Полный текст:

Аннотация

Введение: синдром врожденной центральной альвеолярной гиповентиляции (CВЦАГВ) характеризуется нарушением автономной регуляции дыхания, чаще всего во сне, в структуре общей дисфункции автономной нервной системы. СВЦАГВ относится к орфанным заболеваниям. В России на 2018 год с этим диагнозом наблюдаются 29 детей (по информации ассоциации родителей детей с СВЦАГВ). Цель: клинический интерес представляет успешный опыт применения неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) в качестве способа протезирования центральной функции дыхания у ребенка с СВЦАГВ. Материалы и методы: представлен клинический случай ведения ребенка с генетически подтвержденным CВЦАГВ в отделении анестезиологии и реанимации для детей Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации до выписки домой. Заключение: в представленном случае у пациента с СВЦАГВ удалось добиться стабильного газообмена на фоне этапной адаптации в течение 18 дней к неинвазивной вентиляции легких только во время сна, которая и была выбрана методом хронической респираторной поддержки. Ребенок в возрасте 4 месяцев 14 дней в стабильном состоянии был выписан домой с оборудованием для респираторной поддержки и мониторинга. В каждом случае СВЦАГВ выбор метода вспомогательной вентиляции должен осуществляться индивидуально.

Об авторах

Д. В. Горшков
Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова
Россия

ГОРШКОВ Дмитрий Викторович – Врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации для детей ДЛРК

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341
тел.: 8(812)702–37–49 



Д. В. Новосельцев
Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова
Россия

НОВОСЕЛЬЦЕВ Дмитрий Владимирович – Заведующий отделением анестезиологии и реанимации для детей ДЛРК

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341



М. А. Прицан
Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова
Россия

ПРИЦАН Мария Александровна – Врач анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации для детей ДЛРК

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341



Н. А. Петрова
Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова
Россия

ПЕТРОВА Наталья Александровна – Кандидат медицинских наук, ассистент кафедры детских болезней института медицинского образования

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341



Н. Ю. Колбина
Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова
Россия

КОЛБИНА Наталья Юрьевна – Заведующий отделением педиатрии и медицинской реабилитации № 1 ДЛРК

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341



М. С. Щеколдина
Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова
Россия

ЩЕКОЛДИНА Маргарита Сергеевна – Врач-педиатр отделения педиатрии и медицинской реабилитации № 1 ДЛРК

Коломяжский проспект, д. 21, корп. 2, г. С Петербург, 197341



Список литературы

1. Paton J., Swaminathan S., Sargent C., Keens T. Hypoxic and hypercapnic ventilatory responses in awake children with congenital central hypoventilation syndrome. Am. Rev. Respir. Dis. 1989;140:368–72 DOI: 10.1164/ajrccm/140.2.368

2. Butin M., Labbe G., Vrielynck S., Franco P., Massenavette B., Bellon G., Reix P. (2012). Syndrome d’Ondine à révélation tardive: revue de la littérature à propos d’un cas. Arch. Pediatr. 2012;19:1205–7

3. Гузева В. И., Лахори А. Е., Глебовская О. И., Егиазарова И. И. Врождённый центральный гиповентиляционный синдром (синдром проклятия Ундины). Нейрохирургия и неврология детского возраста. 2015;3(45):25–35

4. Забненкова В. В., Галеева Н. М., Чухрова А. Л., Поляков А. В. Синдром врожденной центральной гиповентиляции: клинические особенности, молекулярно-генетические причины, ДНК-диагностика. Медицинская генетика. 2017;16(3):46–52

5. Кривцова Л. А., Дорофеева Л. К., Кологреев В. А., Ламыкина О. П. Клинический случай врожденного центрального гиповентиляционного синдрома. Вопросы диагностики в педиатрии. 2010;2:40–43

6. Острейков И. Ф., Соколов Ю. Ю., Мизерницкий Ю. Л., Козлова С. И., Шеин В. Н., Заплатников А. Л., Никитин В. В. Врождённый центральный гиповентиляционный синдром (клинический случай синдрома Ундины). Земский врач 2012;2(13):39–41.

7. Петрова Н. А., Галеева Н. М., Петренко Ю. В., Киселева Н. С., Мамаева Т. В., Якунин С. А., Ильина И. В., Мызникова И. В., Полякова Е. В., Иванов Д. О. Клиническое наблюдение новорожденного с синдромом центральной альвеолярной гиповентиляции. Трансляционная медицина. 2013;22(5):83–90

8. Толстова Е. М., Зайцева Н. С., Зайцева О. В., Мезенцева Д. А., Ефимова Е. В., Исаева Е. К., Строганов И. А., Абасеева Т. Ю., Радимова Е. Р., Ионова Е. А. Синдром врожденной центральной гиповентиляции («синдром проклятия Ундины»). РМЖ. 2018;2(5):92–95

9. Шень Н. П., Мухачева С. Ю., Швечкова М. В., Бочкарева Н. А. Клинический случай синдрома врожденной центральной гиповентиляции у родильницы. Анестезиология и реаниматология. 2016;61(6):453–455 DOI: 10.18821/0201–7563–2016–61–6–453–455

10. Severinghaus J., Mitchell R. Ondine’s curse-failure of respiratory center automaticity while awake. Clin. Res. 1962;10:122

11. Mellins R. B., Balfour H. H., Turino G. M., Winters R. W. Failure of automatic control of ventilation (Ondine’s curse). Report of an infant born with this syndrome and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1970 Nov;49(6):487–504

12. Amiel J., Laudier B., Attie-Bitach T., Trang H., de Pontual L., Gener B., Trochet D., Etchevers H., Ray P., Simonneau M., Vekemans M., Munnich A., Gaultier C., Lyonnet S. Polyalanine expansion and frameshift mutations of the paired-like homeobox gene PHOX2B in congenital central hypoventilation syndrome. Nat. Genet. 2003;33:459–61 DOI: 10.1038/ng1130

13. Weese-Mayer D.E., Berry-Kravis E.M., Ceccherini I., Keens T. G., Loqhmanee D. A., Trang H.. An official ATS clinical policy statement: Congenital central hypoventilation syndrome: genetic basis, diagnosis, and management. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2010;181:626–44 DOI: 10.1164/rccm.200807–1069ST

14. Loghmanee D. A., Rand C. M., Zhou L., Berry-Kravis E.M., Jennings L. J., Yu M., Weese-Mayer D. E. Paired-like homeobox gene 2b (PHOX2B) and congenital central hypoventilation syndrome (CCHS): genotype/phenotype correlation in cohort of 347 cases. Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2009;179:A6341 DOI: 10.1164/ajrccm-conference.2009.179.1

15. Marics G., Amiel J., Vatai B., Lódi C., Mikos B., Tóth-Heyn P. Autonomic dysfunction of glucose homoeostasis in congenital central hypoventilation syndrome. Acta. Paediatr. 2013 Apr.;102(4):e178–80 DOI: 10.1111/apa.12125

16. Weese-Mayer D.E., Hunt C. E., Brouillette R. T., Silvestri J. M. Diaphragm pacing in infants and children. J. Pediatr. 1992;120:1–8 DOI: 10.1016/s0022–3476(05)80588–8


Для цитирования:


Горшков Д.В., Новосельцев Д.В., Прицан М.А., Петрова Н.А., Колбина Н.Ю., Щеколдина М.С. Неинвазивная ИВЛ у ребенка с синдромом центральной альвеолярной гиповентиляции. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2019;9(4):78-87. https://doi.org/10.30946/2219-4061-2019-9-4-78-87

For citation:


Gorshkov D.V., Novoseltsev D.V., Pritsan M.A., Petrova N.A., Kolbina N.Y., Shchekoldina M.S. Non-invasive APV in a child with the syndrome of central alveolar hypoventilation. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2019;9(4):78-87. (In Russ.) https://doi.org/10.30946/2219-4061-2019-9-4-78-87

Просмотров: 47


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2219-4061 (Print)
ISSN 2587-6554 (Online)