ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ НЕГОРМОНАЛЬНОЙ КЛИТОРОМЕГАЛИИ ПРИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗЕ I ТИПА

Полный текст:


Аннотация

Нейрофиброматоз 1типа (НФ1, болезнь Реклингаузена) – моногенное заболевание, обусловленное мутацией NF1гена (локализован на 17q хромосоме) и имеющее аутосомно-доминантный тип наследования. Заболевание встречается у 1 на 2500–3000 новорожденных детей. Поражение урогенитального тракта при нейрофиброматозе встречается редко. В статье представлен клинический пример обследования, верификации диагноза и оперативного лечения девочки 12 лет, обратившейся с жалобами на увеличение клитора, с отягощенным генеалогическим анамнезом (дядя болен нейрофиброматозом 1 типа). Ребенок обследован эндокринологом, исключен диагноз нарушение формирования пола. Проведена феминизирующая пластика наружных половых органов с удалением узловых образований нейрофиброматоза, имитировавших вирилизацию наружных гениталий, резекция кавернозных тел, лабиопластика из кожно-слизистых лоскутов. Косметический результат непосредственно после операции расценен как удовлетворительный. 


Об авторах

Дмитрий Анатольевич Морозов
Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова
Россия
Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии-андрологии


Надежда Юрьевна Райгородская
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Россия
Доктор медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии


Евгения Сергеевна Пименова
Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова
Россия
Кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии и урологии- андрологии


Нина Викторовна Болотова
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Россия
Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии


Эдуард Каренович Айрян
Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова
Россия
детский хирург, аспирант кафедры детской хирургии и урологии-андрологии


Список литературы

1. Ferner R. E., Huson S. M., Thomas N., Moss C., Willshaw H., Evans D. G., Upadhyaya M., Towers R., Gleeson M., Steiger C., Kirby A. Guidelines for the diagnosis and management of individuals with neurofibromatosis 1 // J Med Genet. 2007;44 (2):81–8.

2. Sutphen R., Galán-Goméz E., Kousseff B. G. Clitoromegaly in neurofibromatosis //Am J Med Genet. 1995.55 (3):325–30.

3. Pascual-Castroviejo I., Lopez-Pereira P., Savasta S. Neurofibromatosis type 1 with external genitalia involvement: Presentation of 4 patients // J of Pediatric Surgery. 2008.43:1998–2003.

4. Болотова Н. В., Морозов Д. А., Райгородская Н. Ю., Жарков Д. А., Григорьева М. М., Цмокалюк Е. Н. Критерии кли- нической диагностики и выбор лечебной тактики у пациентов с неопределенностью пола // Саратовский научно- медицинский журнал. 2010. Т.6. №1. С. 178–182.

5. Bolotov N.V., Morozov D.A., Raigorodskaya N.Y., Zharkov D.A., Grigoriev M.M., Tsmokalyuk E.N. Criterias for clinical diagnosis and choice of treatment strategy in patients with gender uncertainty // Saratov Journal of Medical Science. 2010 V.6. №1. Pp 178–182.

6. McDonnell C. Neurofibromatosis of bladder and prostate // Am J Surg 1936; 34: 90–3.

7. Thomas W. J., Bevan H. E., Hooper D. G., Downey E. J. Malignant schwannoma of the clitoris in a 1-year-old child // Cancer. 1989 Jun 1;63 (11):2216–9.


Дополнительные файлы

Для цитирования: Морозов Д.А., Райгородская Н.Ю., Пименова Е.С., Болотова Н.В., Айрян Э.К. ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ НЕГОРМОНАЛЬНОЙ КЛИТОРОМЕГАЛИИ ПРИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗЕ I ТИПА. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016;6(4):92-96.

For citation: Morozov D.A., Raigorodskaya N.Y., Pimenova E.S., Bolotova N.V., Airyan E.K. SURGICAL CORRECTION OF NONHORMONAL CLITOROMEGALY IN NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2016;6(4):92-96. (In Russ.)

Просмотров: 39

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2219-4061 (Print)
ISSN 2587-6554 (Online)