Preview

Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Расширенный поиск

ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ТОТАЛЬНЫМ И СУБТОТАЛЬНЫМ АГАНГЛИОЗОМ КИШЕЧНИКА

Полный текст:

Аннотация

Тотальный и субтотальный аганглиоз (гипоганглиоз) кишечника является тяжелым и потенциально летальным состоянием из группы нейромышечных заболеваний кишечника. Некоторыми авторами он рассматривается как редкая, атипичная и наиболее тяжелая форма болезни Гиршпрунга, составляющая 1% всех случаев данного заболевания [1, 2, 3]. По результатам мета-анализа, выполненного Ruttenstock, в мировой литературе на 2009 год было описано 68 пациентов с тотальным аганглиозом [3]. Для лечения тотального аганглиоза кишечника предлагаются различные хирургические методики: операции Мартина и Кимура, процедура Циглера (расширенная миоэктомия-миотомия), низведение подвздошной кишки с созданием илеоанального анастомоза, удлиняющая пластика по Бианчи и STEP-процедура, трансплантация кишечника, однако ни одна из них не доказала своего превосходства над другими [1, 3, 4]. В статье приведено описание трех клинических случаев тотального и субтотального аганглиоза кишечника, наблюдавшихся в отделении хирургии новорожденных ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова в 2015-2016 гг. Согласно нашему опыту тактика экономной резекции с сохранением максимальной длины тонкой кишки является оптимальной, однако она не исключает необходимости длительной парентеральной нутритивной поддержки. Использование техники домашнего парентерального питания в ведении данной группы пациентов является фармако-экономически целесообразным.

Об авторах

Антонина Игоревна Чубарова
РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Елена Андреевна Костомарова
РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Ольга Геннадьевна Мокрушина
РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Василий Сергеевич Шумихин
РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Светлана Вячеславовна Черкасова
РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Николай Федорович Щапов
РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Ирина Борисовна Дмитриева
ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Елена Владимировна Селиванова
ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Любовь Валериановна Петрова
РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Светлана Курбановна Эмирбекова
ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Ольга Владимировна Кошко
ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Наталья Сергеевна Корчагина
ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Россия


Список литературы

1. Hukkinen M., Koivusalo A., Merras-Salmio L., Rintala R.J., Pakarinen M. P. et al. Postoperative outcome and survival in relation to small intestinal involvement of total colonic aganglionosis // Journ. of Pediatric Surgery. 2015. Nov. Vol. 50. No. 11. P. 1859-1864.

2. Moore S.W. Total colonic aganglionosis and Hirschsprung’s disease: a review // Pediatr. Surg. Int. 2015. Jan. Vol. 31. No. 1. P. 1-9.

3. Ruttenstock E., Puri P. A meta-analysis of clinical outcome in patients with total intestinal aganglionosis // Pediatr. Surg. Int. 2009. Vol. 25. P. 833-839.

4. Finaly R., Cohen Z., Mares A.J. Near Total Intestinal. Aganglionosis with Extreme Short-Bowel Syndrome A Difficult Surgical Dilemma // Eur. J. Pediatr. Surg., 1999. Aug. Vol. 9. No. 4. P. 253-255.

5. Harajai M.M., Puri B., Ram R. Total colonic aganglionosis (zuelzerwilson syndrome) // Medical Journal Armed Forces India (MJAFI). 2000. Vol. 56. No. 4. P. 357-358.

6. Hoishneider and Puri P. (eds.). Hirshprung’s Desease and Allied Disorders // Springer-Verlad Berlin Heidelberg. 2008.

7. Исаков Ю.Ф., Володин Н.Н., Гераськин А.В. Неонатальная хирургия. М.: Издательство «Династия», 2011. С. 532-547.

8. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Шишкина Т.Н., Рехвиашвили М.Г. Пороки развития кишечника у недоношенных, протекающие под маской некротического энтероколита // Вопросы современной педиатрии. 2015. Том 14. № 2. С. 300-304.

9. Ziegler M.M., Ross A.J. and Bishop H.C. Total Intestinal Aganglionosis: A New Technique for Prolonged Survival // Journal of Pediatric Surgery. 1987. Jan. Vol. 22. No. 1. P. 82-83.

10. Kostomarova Е., Chubarova А., Zhikhareva N., Radchenko E. The use of skin-tunneled central venous catheters reduces the incidence of complications in children with short bowel syndrome receiving home parenteral nutrition // Clinical Nutrition. 2015. Vol. 34.


Для цитирования:


Чубарова А.И., Костомарова Е.А., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Черкасова С.В., Щапов Н.Ф., Дмитриева И.Б., Селиванова Е.В., Петрова Л.В., Эмирбекова С.К., Кошко О.В., Корчагина Н.С. ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ТОТАЛЬНЫМ И СУБТОТАЛЬНЫМ АГАНГЛИОЗОМ КИШЕЧНИКА. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016;6(2):26-37.

For citation:


Chubarova A.I., Kostomarova E.A., Mokrushina O.G., Shumikhin V.S., Cherkasova S.V., Tshapov N.F., Dmitrieva I.B., Selivanova E.V., Petrova L.V., Emirbekova S.K., Koshko O.V., Korchagina N.S. COMPLICATIONS OF DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF PATIENTS WITH TOTAL AND SUBTOTAL INTESTINAL AGANGLIONOSIS. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2016;6(2):26-37. (In Russ.)

Просмотров: 99


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2219-4061 (Print)
ISSN 2587-6554 (Online)